La maladie de Horton est une atteinte inflammatoire de certains vaisseaux : elle survient après 50 ans, donne des céphalées, et peut être à l’origine de troubles visuels irréversibles. Voyons ensemble ce qu’il faut savoir sur cette pathologie.
Maladie de Horton : définition
La maladie de Horton est une vascularite (inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins) qui touche les artères de grand et moyen calibre.
- Elle se manifeste par un gonflement de la paroi vasculaire avec parfois un rétrécissement, voire une obstruction des vaisseaux.
- Elle affecte en particulier les branches de l’artère carotide externe (artère du cou qui se dirige vers le cerveau).
- Elle peut toucher les vaisseaux oculaires, ce qui entraîne une mauvaise irrigation du nerf optique.
Dans la moitié des cas, la maladie de Horton est accompagnée d’une pseudo-polyarthrite rhizomélique ; ces deux pathologies étant souvent considérées comme appartenant à une même maladie. La pseudo-polyarthrite rhizomélique est un rhumatisme inflammatoire.
La maladie de Horton affecte en majorité des femmes (72 %), et débute après 50 ans. L’âge moyen des patients est de 77,5 ans (pic de fréquence à 70 ans). Elle touche surtout les populations d’origine européenne. Sa prévalence est de 7 à 10 pour 100 000 au sein des plus de 50 ans.
Symptômes de la maladie de Horton
La maladie de Horton est évoquée devant un ensemble de signes chez une personne de plus de 50 ans :
- altération de l’état général avec amaigrissement, fatigue, perte d’appétit, fièvre ;
- signes vasculaires au niveau du crâne :
- céphalées (maux de tête) nocturnes ou matinales, au niveau des tempes, du front ou plus diffuses,
- douleurs lors de la mastication,
- hypersensibilité du cuir chevelu qui se traduit par des douleurs lors du coiffage (signe du peigne),
- douleur sur le trajet des artères temporales, juste au niveau des tempes, avec aspect enflé et induré d’une ou des deux artères temporales dont la pulsatilité a diminué ;
- signes oculaires : flou visuel, vision double, perte d’acuité visuelle transitoire (amaurose), tache noire ou floue dans le champ visuel (scotome).
La pseudopolyarthrite rhizomélique se traduit par des douleurs inflammatoires, majorées en début de journée et au repos avec enraidissement matinal.
- Elles sont localisées au niveau des épaules, du rachis cervical et à la racine des membres inférieurs, d’où la description en ceinture.
- Elle est associée à une fatigue, un amaigrissement, une perte d’appétit et parfois de la fièvre.
Maladies de Horton : complications possibles
Les complications de la maladie de Horton sont d’ordre oculaire et neurologique et font toute la gravité de la maladie :
- Les complications oculaires se manifestent par une perte brutale d’acuité visuelle unilatérale qui peut évoluer, en l’absence de traitement, vers une cécité complète parfois bilatérale. Elles sont causées par une occlusion des artères de la rétine et concernent 20 % des patients.
- Les complications neurologiques sont avant tout représentées par les accidents vasculaires cérébraux (AVC), constitués ou transitoires, consécutifs à une embolie d’origine carotidienne ou à l’inflammation des artères à destination cérébrale.
- Rarement, des complications aortiques graves ou un infarctus du myocarde peuvent survenir.
Diagnostic de la maladie de Horton
Le diagnostic de la maladie de Horton repose sur :
- la présence des signes cliniques évocateurs ;
- un syndrome inflammatoire au bilan sanguin (prise de sang) avec une vitesse de sédimentation (VS) élevée, ainsi que l’élévation de la protéine C réactive (CRP) et du fibrinogène.
Une biopsie de l’artère temporale est fréquemment réalisée (dans 50 % des cas), mais elle n’est pas indispensable pour faire le diagnostic en cas de manifestations évocatrices. Elle retrouve un infiltrat inflammatoire avec présence de cellules géantes et un épaississement de la paroi. Sa négativité n’exclut cependant pas le diagnostic.
Certains examens d’imagerie sont parfois réalisés en vue de rechercher des complications : radiographie du thorax, échographie cardiaque, écho-doppler des artères temporales.
Maladie de Horton : le traitement
Le traitement de la maladie de Horton repose sur la corticothérapie, c’est-à-dire la prise d’anti-inflammatoires stéroïdiens comme la prednisone.
- La corticothérapie doit être débutée le plus tôt possible, dès le diagnostic évoqué.
- Après un traitement d’attaque (doses élevées), le médecin cherche la dose minimale efficace pour faire disparaître les symptômes et éviter les effets secondaires.
- La durée du traitement varie de 1 à 3 ans avec une phase de décroissance progressive avant l’arrêt : la corticothérapie ne doit pas être arrêtée brutalement.
- La plupart du temps, la corticothérapie est associée à un anti-agrégant plaquettaire.
Depuis peu, on utilise aussi le tocilizumab, un anticorps anti-récepteur de l’interleukine-6 (IL-6) qui a montré son efficacité chez les patients ayant une pseudo-polyarthrite rhizomélique corticodépendante. Les patients ont moins de poussées et peuvent diminuer nettement, voire arrêter les corticoïdes en 6 mois, les évènements indésirables les plus fréquents étant les infections.
La maladie de Horton au quotidien
La corticothérapie au long cours expose à certains effets secondaires : ostéoporose, diabète, hypertension artérielle, prise de poids, mauvaise cicatrisation, tendance aux infections.
Des mesures sont donc associées afin de prévenir ces complications et la prise de poids :
- un régime pauvre en sel ;
- une vigilance quant au risque d’infection ;
- un traitement de l’ostéoporose ;
- une alimentation pauvre en sucres rapides ;
- une activité physique régulière ;
- une alimentation équilibrée.
Au cours du traitement, le médecin doit surveiller la tolérance au traitement, vérifier la disparition des symptômes et vérifier la disparition du syndrome inflammatoire sur les bilans sanguins.Cependant, des rechutes sont possibles.